懷濟(jì)森 課題組研究方向: 肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)是成年人最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性疾病,已被證實(shí)是一種與蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊和功能障礙有關(guān)的構(gòu)象性疾病。迄今為止,已有150多個(gè)不同的基因與ALS相關(guān),其中超氧化物歧化酶1(SOD1)是第一個(gè)也是研究最為廣泛的基因。SOD1突變體介導(dǎo)的毒性是由SOD1的獲得性功能而非歧化酶活性喪失引起的。大量數(shù)據(jù)表明SOD1突變體可能具有復(fù)雜的構(gòu)象,并與多種蛋白相互作用,但是迄今為止SOD1突變體對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的選擇性毒性機(jī)制尚不完全明了。團(tuán)隊(duì)致力于該病病理機(jī)制的研究及藥物研發(fā)。